Pirfenidon von der FDA zugelassen

Die Food and Drug Administration (FDA) hat Pirfenidon (Esbriet, InterMune) beschleunigt für die Behandlung von Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose als Orphan Drug zugelassen. In der EU ist die Substanz seit März 2011 als Orphan Drug zugelassen.

Der Wirkungsmechanismus von Pirfenidon ist noch nicht vollständig aufgeklärt. Die vorliegenden Daten deuten darauf hin, dass Pirfenidon sowohl antifibrotische als auch antiinflammatorische
Eigenschaften in verschiedenen In-vitro-Systemen und Tiermodellen der Lungenfibrose entfaltet.
Pirfenidon dämpft die Fibroblastenproliferation, die Produktion von fibroseassoziierten Proteinen und
Zytokinen und die erhöhte Biosynthese und Ansammlung von extrazellulärer Matrix als Reaktion auf
Zytokin-Wachstumsfaktoren wie zum Beispiel den transformierenden Wachstumsfaktor-beta (TGF-β) und den Plättchenwachstumsfaktor (PDGF).
Wirksamkeit und Verträglichkeit wurden in drei klinischen Studien mit 1247 Patienten untersucht. Mit Pirfenidon verringerte sich der Abfall der forcierten Einsekundenkapazität signifikant weniger als mit Plazebo. Pirfendon sollte nicht bei Patienten mit schweren Leber- und Nierenfunktionsstörungen eingesetzt werden. Sonneneinstrahlung ist bei der Therapie zu meiden.

Quelle:
Pressemeldung der FDA vom 15. Oktober 2014