Die EU-Kommission hat am 28. Juli 2025 eine Aminosäurenmischung (Maapliv, Recordati Rare Diseases) zugelassen, die ab Geburt intravenös angewendet bei Patienten mit Ahornsirupkrankheit (MSUD) im Falle einer Episode akuter Dekompensation, falls orale und enterale Präparate ohne verzweigtkettige Aminosäuren (BCAA-freie Formeln) nicht in Frage kommen.
Maapliv ist eine von verzweigtkettigen Aminosäuren (BCAA) freie Lösung zur Versorgung mit 7 essentiellen und 9 nichtessentiellen Aminosäuren als physiologische Substrate für die Proteinsynthese. Bei Patienten mit MSUD-Dekompensation bewirkt die BCAA-freie Lösung in Verbindung mit der Gabe von Kohlenhydraten und Lipiden eine Verhinderung bzw. Umkehr des Proteinkatabolismus und Förderung des Anabolismus, wodurch der resultierende Alpha-Ketosäuren-Spiegel reduziert wird.
Das klinische Studienprogramm umfasst 4 retrospektive Studien unter Beteiligung von Patienten mit Ahornsirupkrankheit (MSUD), die bei Episoden akuter Dekompensation eine intravenöse, von verzweigtkettigen Aminosäuren freie (BCAA-freie) Lösung erhielten.
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